D'Encre et de Couleurs

Article rédigé par Edda Charon

Tout comme les raisons expliquant la stérilité chez une personne sont nombreuses, il en est de même pour ce qui est des maladies orphelines. Néanmoins, si ces deux thèmes seront abordés plus tard, nous allons parler aujourd’hui de quelque chose de plus ciblé ; d’un sujet qui reste en lien avec les deux, mais qui ne touche que la personne née femme et qui est, malheureusement, très méconnue, même de la plupart de nos cher·ère·s médecins. Le Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser.

UNE MALADIE QUI REND STÉRILE ?

Biffons ceci immédiatement : la santé des personnes atteintes du MRKH se porte bien. Nous l’appelons simplement “maladie orpheline” du fait que, non seulement elle ne soit pas connue parce qu’elle est rare – seulement environ 1 femme sur 4500 en est atteinte en France (alors, imaginez dans le monde), mais aussi parce qu’il n’existe, à ce jour, aucune explication quant à ce syndrôme. Mais je vois que le terme “maladie orpheline” vous gêne, alors ne le prononçons plus et parlons plutôt de “malformation”. Voilà qui est plus correct. C’est une malformation congénitale rare.

Le MRKH n’est pas un virus, une bactérie ou quelque chose que l’on guérit à coup d’antibiotique. Non. Nous naissons ainsi, sans même nous en douter. Sans même que les médecins ne se doutent de quoi que ce soit. Nous grandissons tout à fait normalement et nous nous en rendons compte parce qu’il y a quelque chose qui ne va pas. Quelque chose qui ne se déclenche pas. Il n’y a pas de période menstruelle.

Peut-être que cela va se déclencher plus tard, penserez-vous. Ce qui est un raisonnement tout à fait normal. Mais, voilà. Nous avons treize ans. Quinze ans. Et pour celleux espérant encore, iels attendent jusqu’à dix-huit ans que quelque chose se produise. Il n’y a rien. On garde des serviettes sur soi, au cas où, mais on finit par les donner à ses camarades de classe. On finit par prendre rendez-vous chez un·e gynécologue et, s’iel ne constate rien, on finit par, cette fois, faire une IRM. C’est, pour la majorité des cas, à ce moment précis que l’annonce arrive avec des termes qu’on ne comprend pas. Læ médecin est très triste pour nous, iel tente de nous expliquer ce dont il s’agit, læ secrétaire médicale, quand iel tape son rapport, iel nous regarde avec un air désolé. Et nous, nous sommes complètement largué·e·s. Nous ne comprenons rien. La conclusion nous semble tomber dans une langue étrangère et, pourtant, nous avons une envie irrépressible de tout foutre en l’air.

Nous sommes stériles.

EN QUOI CONSISTE CETTE MALFORMATION ?

Il est vrai que mes paragraphes précédents n’étaient pas très clairs quant à ce qu’est le Syndrome de Meyer-Rokitansky-Kuster-Hauster.

Déjà, il faut savoir qu’elle est décrite pour la première fois en 1562 par Colombus et est bien connue depuis au moins cent cinquante ans (Edda : ce qui est assez récent, en fait). Ainsi, Meyer, en 1829, décrit le vagin ayant l’anomalie comme très petit avec une absence d’utérus sur le corps sans vie d’une femme. En 1838, Rokitansky rédige un rapport sur une femme atteinte d’un cas similaire. Si Küster, en 1910, constate exactement la même chose, ce sera avec une patiente vivante. Il sera aussi le premier à effectuer une opération visant à retirer l’utérus rudimentaire (étant donné qu’il ne s’est pas du tout développé). En 1962, Hauser, retrouvera ce cas chez une jeune femme de 21 ans et discutera de tous les aspects cliniques possibles, etc. Enfin, ce sera en 1970 qu’un certain Vecchietti décidera d’attribuer au syndrome, le doux nom de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (que nous préférons renommer MRKH pour des raisons évidentes).

Alors s’agit-il d’une absence d’utérus, ou d’un utérus rudimentaire ? Il faut choisir ! On se calme, nous allons prendre le temps de tout vous expliquer en détail. Il faut savoir que, si nous sommes totalement perdu·e·s face à ce qui nous arrive, nous pouvons être très bien encadré·e·s dès lors où nous savons vers qui nous tourner. Ce qui n’est pas chose facile étant donné que tous les médecins ne connaissent pas forcément cette malformation. Si nous trouvons un·e professionnel·le (Edda : ou le forum de l’association de ce syndrome que vous pouvez retrouver dans les sources), il saura nous expliquer que l’utérus et le vagin ne se sont pas du tout développés lors de notre croissance. (Edda : Déjà, autant  vous dire que la relation sexuelle, c’est pas pour tout de suite. Une phalange et on peut avoir mal. *Hahem !*).

Les professionnel·le·s de la santé préfèreront parler d’”agénésie utérine et vaginale”. Traduction : Absence d’utérus et de vagin. Dans les origines, cette anomalie surviendrait au cours de la sixième semaine du développement embryonnaire. Cela a pour conséquence de stopper, avant son terme, la formation des canaux de Müller (ce machin qui permet de créer le système génital interne de la personne née femme). Mais sa véritable origine, le “parce que” de notre “pourquoi”, nous n’en savons toujours rien. C’est possiblement génétique et serait transmissible autant par le père que par la mère, mais cela reste au stade d’hypothèse. Nous n’en savons rien et les recherches se font toujours.

ET APRÈS L’ANNONCE, POUR LA PERSONNE CONCERNÉE ?

Passé le choc et la réalisation, rien n’est terminé pour la personne atteinte de ce syndrome. Il y a encore beaucoup de choses à faire. Notamment :  trouver un hôpital compétent et au fait de cette malformation. Et, à titre totalement personnel, nous vous recommandons chaudement le CHU Necker situé à Paris. De mémoire, une infirmière a annoncé qu’iels traitaient environ une dizaine de cas par an. Une fois ceci trouvé, un·e médecin compétent·e nous expliquera en détail notre “problème” et l’opération qui va suivre afin que nous puissions avoir “une vie de femme normale”(ou personne assignée femme à la naissance). En gros, on va nous prendre un morceau de notre gros intestin pour l’utiliser comme vagin artificiel. (Edda : Si, si, ça fonctionne). La rééducation sera longue, souvent éprouvante et on ressentira très souvent un fort sentiment d’humiliation. La dépression peut toquer à la porte et tentera même de poser ses valises et il sera important pour nous d’être suivi·e·s par un·e professionnel·le de la psychologie. Ce n’est pas obligatoire, mais vivement conseillé.

Cela va prendre énormément de temps, pour la personne, de s’accepter totalement. D’accepter sa différence, sa malformation, sa cicatrice (l’opération étant interne et externe), d’entendre un·e enfant pleurer et les autres personnes menstruées se plier en deux parce que leurs périodes leur font mal. Cela peut prendre des années pour nous, de cesser de complexer, de ne plus nous sentir anormal·e – comme un monstre. Il va falloir beaucoup de patience de la part de notre entourage jusqu’à ce que nous parvenions enfin, pour la plupart d’entre nous, à nous sentir femme à nouveau. De songer à adopter ou à se faire opérer pour une greffe d’utérus. À voir les bons côtés et à vivre avec les mauvais.

MRKH ET LA LITTÉRATURE

Aucune surprise de ce côté-là. À ce jour, nous n’avons trouvé aucune histoire traitant de cette malformation. Que ce soit avec un personnage principal ou secondaire. Est-ce que c’est dommage ? Oui. Bien évidemment que oui. Mais ne jetons pas la pierre trop vite. Nous avons conscience que ce syndrome est méconnu du grand public, ce qui n’aide absolument pas à sa mise en avant. Même Téléthon n’en parle pas (Clow : Bon, il a quand même un volet “maladies rares”, parce qu’on le connaît surtout comme un événement pour la recherche sur la myopathie et la dégénérescence musculaire). Alors, pourquoi ce serait intéressant de le faire ? Parce qu’on parle d’un organe d’une personne assignée  femme à la naissance que Mère Nature lui a retiré, lui donnant à la place le vide et la frustration. C’est un pan psychologique qui peut être intéressant à traiter. Ainsi, au lieu de dire “Janine était stérile. Elle ne pouvait pas avoir d’enfant”, pourquoi ne pas donner un nom à sa stérilité ? Quelque chose de tangible, que læ lecteurice peut appréhender plutôt qu’avec une phrase passée dans la machine “Floutix”. C’est ne pas se plonger dans la facilité en effectuant des recherches. Et c’est bien. C’est gratifiant. Pour l’auteurice. Pour læ lecteurice. Pour l’histoire. Et pour la personne qui en est atteinte et qui vous lit. Nous sommes reconnu·e·s. Nous existons. (Edda : nous sommes Groot).

LES SOURCES

✺ « Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser » [En ligne] Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (orpha.net) [Consulté le 05 février 2020]
✺ « Syndrome de Rokitansky-Küster-Hauser » [En ligne] Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (vulgaris-medical.com) [Consulté le 05 février 2020]
✺ Sandrine Raymaud, « Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser », 2001 [En ligne] Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (claradoc.gpa.free) [Consulté le 05 février 2020]
✺ « Causes et génétique de syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser » [En ligne] Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) Syndrome Causes and Genetics (news-medical.net) [Consulté le 05 février 2020]
✺ « Le syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser : clinique et génétique » [Consulté le 05 février 2020]
✺ « Association Syndrome de Rokitansky » [En ligne] Association MRKH (asso-mrkh.org)[Consulté le 05 février 2020]
✺ [TW : Opération Médicale] MRKH Norge, « Eb-MRKH-Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser », le 18 juillet 2014 [En ligne] Eb-MRKH-Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (youtube.com) [Consulté le 05 février 2020]