D'Encre et de Couleurs

Article rédigé par Dawn

Quand on parle du syndrome Gilles de la Tourette, on pense tout de suite aux injures proférées sans contexte et aux tics moteurs incontrôlables. Pourtant, ces symptômes sont présents chez moins de 10% des patient·e·s atteint·e·s de ce syndrome, qui possède un spectre bien plus large. Aujourd’hui, nous allons aborder tous les détails du syndrome Gilles de la Tourette (abrégé SGT).

LES ORIGINES HISTORIQUES DU SYNDROME GILLES DE LA TOURETTE

Contrairement à ce que son nom laisse entendre, ce n’est pas monsieur Gilles de la Tourette qui a découvert ce syndrome en premier. En effet, c’est le docteur Itard qui, en 1825, a été le premier à décrire cet étrange comportement chez ses patients. Au départ, le syndrome Gilles de la Tourette était appelé “la maladie de l’enfant sauvage”, du fait des nombreux tics moteurs et vocaux qui étaient à l’époque vus de manière très péjorative.

Ce n’est qu’en 1885 que le neurologue français Gilles de la Tourette étudie de plus près ce syndrome, notamment auprès de la marquise de Dampierre qui en est atteinte depuis l’âge de sept ans et a vécu toute sa vie cachée par sa famille à cause de la honte. Après de nombreuses années de recherches dédiées à ce syndrome, le docteur Gilles de la Tourette réussit à en déterminer les symptômes majeurs et parvient même à identifier cette pathologie chez neuf de ses patients. 

Les médecins, grâce aux recherches du docteur Gilles de la Tourette, ont d’ailleurs pu émettre l’hypothèse que certaines grandes figures historiques étaient atteintes de ce syndrome. En effet, en étudiant leurs biographies respectives, iels ont découvert que le compositeur Wolfgang Amadeus Mozart, l’empereur romain Claudius ou encore le tsar Pierre le Grand présentaient des symptômes propres au syndrome Gilles de la Tourette, laissant penser qu’ils en étaient atteints.

Aujourd’hui, on estime que seulement 0,5% de la population mondiale est atteinte de ce syndrome (0,5% à 1% de la population française est concernée), et toucherait trois fois plus les garçons que les filles.

UN SYNDROME TOUJOURS AU CŒUR DE LA RECHERCHE

Les causes de ce syndrome sont toujours inconnues, et des recherches sont encore en cours, mais il existe cependant trois théories pouvant expliquer son apparition que je vais vous exposer. Ces théories sont toujours en cours d’étude, elles sont donc à prendre avec des pincettes.

La première théorie : une cause génétique. Le docteur Gilles de la Tourette a en effet supposé que ce syndrome était héréditaire. Les chercheurs actuels nuancent ce propos en parlant de facteurs de risque génétiques. Il a été observé que dans une même famille, une personne ayant un lien direct avec quelqu’un atteint de ce syndrome avait 10 à 15 % de risque de le développer à son tour. Chez les vrais jumeaux, c’est de l’ordre de 50 à 70 % de risque, et seulement 9% chez les faux jumeaux. Le fait que l’on ne retrouve pas 100% de risque chez deux personnes partageant un génome identique en tout point implique l’intervention de facteurs environnementaux dans le développement du syndrome, mais la piste des facteurs génétiques n’est pas à écarter, loin de là. Les recherches concernant les gènes impliqués dans le syndrome Gilles de la Tourette sont toujours en cours à l’heure actuelle, car aucun n’a été mis en évidence pour le moment.

La seconde théorie relève du domaine de la neuro-immunologie : des chercheurs ont émis l’hypothèse qu’une angine à streptocoques chez les enfants pouvait provoquer une réaction auto-immune entraînant l’apparition ou l’exacerbation des tics et troubles obsessionnels compulsifs. Cette réaction auto-immune serait due à la présence d’anticorps qui s’attaqueraient à des zones du cerveau dont la surface moléculaire est similaire à celle des bactéries, au lieu d’attaquer la bactérie elle-même pour se défendre contre l’infection. Toutefois, cette théorie est extrêmement controversée dans le milieu médical, car aucune preuve scientifique n’a été trouvée pour le moment, et n’explique pas la majorité des cas de syndrome Gilles de la Tourette connus.

La dernière théorie est de l’ordre neurobiologique. Le syndrome pourrait être lié à un dysfonctionnement au niveau de la transmission neuronale des informations, notamment du système dopaminergique qui est impliqué dans l’initiation des mouvements volontaires. Une hyperactivité au niveau de ce système entraîne donc une augmentation des mouvements incontrôlés, et la présence d’un nombre plus importants de récepteurs à la dopamine chez les patient·e·s atteint·e·s de ce syndrome tend à confirmer cette hypothèse. De même avec l’efficacité des neuroleptiques dans le traitement des tics. Cependant, les mécanismes et la localisation de ce dysfonctionnement sont encore méconnus.

Vous l’aurez donc compris, l’origine du syndrome Gilles de la Tourette reste nébuleuse pour les médecins, et bien que des pistes soient assez avancées, les recherches sont toujours en cours. 

DES SYMPTÔMES HANDICAPANTS, COUPLÉS À D’AUTRES TROUBLES

Les symptômes majeurs du syndrome Gilles de la Tourette sont la présence de tics répétés et incontrôlés, qui sont de deux types : moteurs et vocaux. En règle générale, les tics moteurs apparaissent en premier. Dans 95% des cas, les tics se situent dans la zone du visage, mais on peut également avoir la présence de tics au niveau du cou et des épaules (90% des cas) et dans le reste du corps (40 à 80% des cas). 

On classe en général ces tics selon l’échelle suivante :

• les tics simples, c’est-à-dire des gestes courts et sans signification particulière comme un reniflement, un raclement de gorge ou encore une grimace ;
• les tics complexes, qui comme le nom l’indique sont des tics plus élaborés que la catégorie précédente. On peut citer en exemple le fait de s’accroupir, de taper dans les mains ou d’émettre des bruits avec la bouche comme des imitations d’explosion ;
• les tics organisés, quant à eux, relèvent surtout de la succession de gestes pouvant paraître volontaires, comme un rituel, et la prononciation de phrases particulières.

Ces tics sont plus ou moins présents selon les périodes, et varient au cours du temps. Par exemple, une personne atteinte de ce syndrome peut émettre des claquements de langue sans cesse et faire des mouvements avec son épaule, puis le mois d’après ne plus reproduire ces gestes et à la place siffler et faire des grimaces. Il peut également y avoir des périodes où la personne n’aura pratiquement aucun tic, et d’autres où ces tics seront très intenses. Un·e adulte aura par ailleurs plus de facilité à contrôler ses tics – ou du moins à les minimiser – pendant une période plus ou moins longue allant de quelques minutes à plusieurs heures, mais cela lui demandera un effort de concentration intense et beaucoup d’énergie. Les enfants, quant à eux, auront beaucoup plus de mal à les contrôler. 

Les personnes atteintes de ce syndrome ont tendance à décrire la réalisation d’un tic comme un soulagement, ressentant un inconfort physique et psychologique qui n’est soulagé que lorsque le tic est réalisé. Iels décrivent souvent cet inconfort comme similaire à une démangeaison.

Dans les cas les plus extrêmes de ce syndrome, on retrouve les symptômes suivants :

• l’échopraxie, qui consiste à imiter les mouvements de quelqu’un d’autre ;
• la copropraxie, qui est la réalisation de gestes obscènes ou à caractère sexuel. Ce tic se manifeste habituellement vers l’âge de 12 ans. 
• l’écholalie, qui est la répétition de paroles ou syllabes prononcées par une tierce personne ;
• la coprolalie, qui est l’emploi d’un langage obscène ;
• la palilalie, qui est le fait de répéter ses propres paroles plusieurs fois.

Ce sont ces symptômes qui sont les plus connus pour ce syndrome, pourtant seulement 10% des patient·e·s sont touché·e·s par la coprolalie, et 40% par l’écholalie. Ils sont donc bien plus rares qu’on ne le pense ! 

Le stress, l’anxiété, l’ennui, la fatigue et l’excitation peuvent augmenter la quantité de tics, alors que le sommeil, la fièvre, la concentration et la relaxation peuvent les diminuer.

Cependant, contrairement à ce que l’on pourrait croire, la présence des tics n’est pas ce qui handicape le plus les patient.e.s dans leur vie quotidienne. En effet, dans 90 % des cas, le syndrome Gilles de la Tourette est associé à un autre trouble plus handicapant, le plus courant étant le trouble du déficit de l’attention avec ou sans hyperactivité. L’ensemble des troubles possibles est résumé sur cette image : 

DIAGNOSTIC, ÉVOLUTION DU SYNDROME ET TRAITEMENT

Le diagnostic du syndrome Gilles de la Tourette est assez simple, malgré la présence d’autres maladies entraînant des tics (entre autres : l’encéphalite virale, ou encore la maladie de Huntington). Il ne nécessite aucun examen complémentaire pour le confirmer (aucun examen ne permettant de le faire, tout simplement), cependant il peut être nécessaire d’en effectuer pour infirmer le diagnostic.

Le DSM-5 a listé les critères suivants pour guider les médecins dans le diagnostic de ce syndrome :

• les symptômes ont débuté avant l’âge de 18 ans ;
• présence de tics moteurs multiples ;
• au moins un tic vocal à un moment quelconque de l’évolution, et pas nécessairement en simultanée avec des tics moteurs ;
• les tics surviennent à de nombreuses reprises au cours de la journée, et ce presque tous les jours ou de façon intermittente, pendant une durée supérieure à un an ;
• La présence des tics n’est en aucun cas liée à la consommation d’une substance ni à une autre maladie.

Ces critères ne sont pas absolus, le syndrome peut apparaître à l’âge adulte ! Mais dans la majorité des cas, les premiers tics moteurs apparaissent vers l’âge de six ans. La sévérité des tics est par ailleurs mesurée grâce à l’échelle YGTSS (Yale Global Tic Severity Scale). On parle d’ailleurs de diagnostic rétrospectif, car il est impossible de déterminer la durée des tics dès leur apparition. Le diagnostic se fait donc à minima un an après la déclaration du syndrome. L’ensemble du processus de diagnostic est résumée sur l’image suivante : 

Le syndrome a tendance à disparaître chez seulement un quart des patients une fois atteint l’âge adulte. Dans les autres cas, les symptômes persistent voire s’aggravent. Pour ces patient·e·s, un traitement doit être mis en place pour soulager les symptômes, ce syndrome étant malheureusement incurable pour le moment. La prise de neuroleptiques permet de diminuer les tics et d’ainsi améliorer le quotidien des patient·e·s, notamment dans les milieux scolaire et professionnel. L’utilisation de molécules agonistes de certains neurotransmetteurs (un agoniste étant une molécule ayant le même effet que le neurotransmetteur en question) peut également aider à atténuer les symptômes. La solution médicamenteuse n’est toutefois pas adaptée à tous les cas : elle dépend de la sévérité des tics, mais aussi de la réponse du/de la patient·e au traitement car tous·te·s ne sont pas réceptif·ve·s aux médicaments. 

Les autres solutions thérapeutiques sont le suivi psychothérapeutique, qui est obligatoire pour tous les patient·e·s pour les aider au mieux. Il peut également y avoir recours à de l’orthophonie et de la psychomotricité pour la gestion des tics moteurs et vocaux. Une autre piste thérapeutique est la stimulation cérébrale profonde, utilisée depuis peu pour les cas les plus sévères et qui montre déjà des résultats concluants.

LE SYNDROME GILLES DE LA TOURETTE DANS LA LITTÉRATURE

Ce syndrome est assez présent dans la littérature, étant connu du grand public. On retrouve surtout des livres pour enfants, comme “Les Manies de Maude” du professeur Jean Gervais qui relate l’histoire d’une jeune fille devant faire face aux moqueries liées à son syndrome Gilles de la Tourette, tout en dépeignant la détresse et la honte que peut ressentir un enfant à cause de ses TOC. On a aussi le livre “Les tics d’Emrick”, écrit par Brigitte Marleau, destiné aux très jeunes enfants et qui permet à ces derniers de mieux comprendre ce qu’est ce syndrome et comment iels peuvent l’expliquer à leurs camarades si iels en sont elleux-mêmes atteint·e·s. 

Pour les lecteur·ice·s plus âgé·e·s, on peut citer “Haute en tics” d’Anne Jamelot-Bonnaillie, qui raconte sa propre histoire à travers son personnage de Julie, ou encore “Contre l’avis des médecins” de James Patterson qui décrit le quotidien d’une famille dont le fils de 5 ans a été diagnostiqué atteint du syndrome de Gilles de la Tourette couplé à d’autres troubles neurologiques. Ce dernier livre est là encore une histoire vraie.

Vous l’aurez donc compris, la plupart des livres traitant du sujet sont des témoignages ou des livres illustrés destinés aux plus jeunes pour les aider à comprendre leur syndrome.

Alors, comment mettre en scène un personnage atteint du syndrome Gilles de la Tourette ? Déjà, éviter les clichés : la coprolalie n’est pas très fréquente, donc ne faites pas proférer un tas de grossièretés à votre personnage ! Gardez également en tête que les tics de vos personnages évoluent avec le temps, aussi bien dans leur nature que dans leur fréquence. N’oubliez pas aussi que la majorité des cas présente une pathologie co-morbide. Enfin, le point le plus important : pensez à ce que ressent votre personnage vis-à-vis de son syndrome. En a-t-iel honte ? Ressent-iel de la détresse ? Arrive-t-iel à contrôler ses tics de temps à autre ? Ne négligez pas cet aspect !

LES SOURCES

✺ « Le syndrome de Gilles de la Tourette » [En ligne] Syndrome Gilles de la Tourette (SGT), qu’est-ce que c’est ? (institutducerveau-icm.org) [Consulté le 05 mai 2022]
✺ « Le diagnostic et les symptômes du syndrome de Gilles de la Tourette » [En ligne] Le diagnostic et les symptômes du syndrome de Gilles de la Tourette (institut ducerveau-icm.org) [Consulté le 05 mai 2022]
✺ « Le Syndrome de Gilles de la Tourette » [En ligne] Le syndrome de Gilles de la Tourette (orpha.net) [Consulté le 05 mai 2022]
✺ « Syndrome de Gilles de la Tourette » [En ligne] Syndrome de Gilles de la Tourette (aqnp.cat) [Consulté le 05 mai 2022]
✺ « Le syndrome de Gilles de la Tourette » [En ligne] Syndtome | Tourette-romandoe (tourette-romandie.ch) [Consulté le 05 mai 2022]
✺ « Le syndrome de la Tourette : Historique » [En ligne] Historique (aqst.com) [Consulté le 05 mai 2022]
✺ « Livres à lire » [En ligne] Livres à livre (france-tourette.org) [Consulté le 05 mai 2022]
✺ « Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) – Syndrome Gilles de la Tourette« , octobre 2016 [En ligne] Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS)Syndrome Gilles de la Tourette (has-sante.fr) [Consulté le 05 mai 2022]

LES TÉMOIGNAGES

✺ « Vivre avec le syndrome de Gilles de la Tourette 1/5« , le 19 juillet 2021 [En ligne] Vivre avec le syndrome de Gilles de la Tourette 1/5 (Allo Docteurs) [Consulté le 05 mai 2022]
✺ « Syndrome de Gilles de la Tourette : son quotidien et le rap comme échappatoire« , le 18 mars 2022 [En ligne] syndrome de Gilles de la Tourette : son quotidien et le rap comme échappatoire (Konbini) [Consulté le 05 mai 2022]
✺ « Plusieurs témoignages » [En ligne] https://www.tourette-romandie.ch/sensibilisation/temoignages/ [Consulté le 05 mai 2022]
✺ « Je suis prise pour quelqu’un de bizarre. En fait, c’est un handicap les tics. », le 25 mai 2021 [En ligne] Je suis prise pour quelqu’un de bizarre. En fait, c’est un handicap les tics. (francetvinfo.fr) [Consulté le 05 mai 2022]
✺ « Compte Instagram dédié au syndrome Gilles de la Tourette » [En ligne] planetepsy.tourette.tics (instagram.com) [Consulté le 05 mai 2022]